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                        如果是這種貧血,不能隨意補鐵而是要除鐵,不然多臟器受損!

                        時間:2019-05-20 來源:健康時報


                        一說到貧血,很多人常識性想到的要補鐵,不過有一種貧血卻不能隨意補鐵,這就是重癥再生障礙性貧血!




                        北京大學人民醫院血液科主任醫師賈晉松解釋說,在貧血病患中,重癥再生障礙性貧血是最重的,每一位患者都可能面臨著嚴重感染和臟器大出血的風險,病發時短短幾天內就會危及患者生命。


                        “再障”老年人高發


                        根據《再生障礙性貧血診斷與治療中國專家共識(2017年版)》顯示,再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性綜合征,簡稱“再障”。簡單說,就是骨髓不能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞,根據病情嚴重程度分為非重型再障和重型再障,其年發病率在我國為0.74/10萬人口,可發生于各年齡組,老年人發病率較高①。


                        賈晉松主任醫師說,“再障”發病機制極為復雜,目前認為與造血干細胞內在增殖缺陷、異常免疫反應損傷造血干細胞、造血微環境支持功能缺陷及遺傳傾向有關。其治療也比較棘手,患者每周要到醫院輸2~3次血,但是最讓患者和醫生擔心的是,長期的輸血會導致體內“鐵過載”,患者的生存期因此會明顯縮短。


                        什么是“鐵過載”?


                        賈晉松主任醫師說,正常情況下,人體是有鐵代謝的途徑,但通過輸血進入身體的鐵,機體是沒有辦法快速排泄掉的,同時“再障”患者自身的造血障礙也會導致多余的鐵滯留體內,隨著輸血量增加,鐵在患者體內慢慢積累,就會出現“鐵過載”現象。人民衛生出版社出版的《血液病學》一書中指出,鐵過載會引起體內總鐵量過多,廣泛沉積于人體一些器官和組織②。


                        “鐵過載”傷心又傷肝


                        賈晉松主任醫師說,臨床中“鐵過載”的患者也有著共同的表象特征,比如大部分患者的皮膚沒有光澤,有的發黑或是發青,這是因為過量的鐵沉積在皮膚,色素沉著明顯。此外,“鐵過載”還會造成以下器官損害。


                        傷肝:肝臟是鐵儲存的主要部位,“鐵過載“患者往往最先傷害肝臟,容易導致肝纖維化或肝硬化。


                        傷心:過量的鐵還會滯留在心臟,破壞正常的心肌功能,影響心肌的收縮,導致心律失常甚至心衰,嚴重情況下還會有猝死風險。


                        內分泌損傷:鐵過載還可能引起內分泌器官功能損害,導致糖尿病、甲狀腺功能受損、性功能減退。


                        抑制骨髓造血功能:正規治療后血象會慢慢地回升,這意味著有治愈或者緩解的希望,輸血需求也會減少,可是有些患者的造血功能又會突然差,再次需要大量輸血,往往就是因為鐵過載對骨髓造血功能的干擾。


                        “鐵過載”是沉默的疾病


                        “鐵過載是一種沉默的疾病,患者需要持續性監測才能發現?!?nbsp;賈晉松主任醫師說,目前國際上對鐵過載的診斷標準尚未完全統一,根據《鐵過載診斷與治療的中國專家共識》顯示,歐美國家多采用血清鐵蛋白(SF)>1000ug/L作為鐵過載診斷依據,日本標準定為血清鐵蛋白(SF)≥500ug/L,共識建議采用歐美標準③。


                        另外,血常規檢查也能發現異常。賈晉松主任醫師說,再障患者治療起效后,通過血常規可發現血細胞開始回升,輸血需求也在減少,但在血細胞上升一段時間后突然又開始下降,又需要大量輸血,很有可能就是鐵過載造成。


                        還可以依據病情,針對易受損器官的檢查,在《鐵過載診斷與治療的中國專家共識》列舉了如肝活檢測定肝鐵濃度、心臟核磁共振等具體檢查③。


                        賈晉松主任醫師建議,不是所有再障患者都有條件去做這些檢查,因為一方面重型再障患者血象非常低,極易發生感染、出血;另一方面,不是所有醫院都能開展上述檢查,這種情況下檢測血清鐵蛋白是最為簡易可行的。


                        規范除鐵改善造血功能


                        “再生障礙性貧血的治療是相對漫長的,脫離輸血也非一日之功,所以對于再障患者去鐵治療也十分重要?!?nbsp;賈晉松主任醫師說,目前除鐵藥物有口服和經皮注射的,其中口服藥物地拉羅司分散片,1天只用吃1次,避免了8~10小時打吊針來祛鐵,患者依從性好,而且除鐵效果維持在18小時以上。


                        同時,賈晉松主任醫師指出,地拉羅司分散片可保護保護重要臟器,降低肝、心的鐵負荷,同時改善慢性輸血患者的造血功能,減少患者輸血需求;改善慢性輸血患者造干細胞移植預后;可以持續控制毒性游離鐵在正常范圍,延長慢性輸血患者生存期。


                        “醫生在用藥中,主要考慮到的是有效性和安全性,但重癥再生障礙性貧血患者因為要長期治療,治療費用往往是他們最擔心的,有的患者甚至因負擔不起費用而減少除鐵治療次數等。賈晉松主任醫師特別指出,希望像地拉羅司分散片這樣方便患者服用且臨床效果好的除鐵藥物,也能早日納入國家醫保目錄,讓更多患者的受益,延長其生存時間以及提高生活質量。



                        本文參考資料:

                        ①再生障礙性貧血診斷與治療中國專家共識(2017年版),中華血液學雜志, 2017,38(1) : 1-5. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001

                        ②血液病學,張之南等.北京:人民衛生出版社,2011:298

                        ③鐵過載診斷與治療的中國專家共識,中華血液雜志,2011年8月第32卷第8期

                        文章來源:健康時報

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